肾脏是人体的重要器官,它的基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,如葡萄糖、蛋白质、氨基酸、钠离子、钾离子、碳酸氢钠等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。
(2)肾小管及间质病变:狼疮肾炎中约50%~70%有肾小管间质病变常见于弥漫增殖型,也见于局灶型,少见于膜型肾炎,罕见于系膜增生型。病变以小管萎缩,小管基底膜增厚电子致密物沉积于小管基底膜及间质严重者出现小管坏死。
(3)肾小血管病变:常见以下几种类型:
①高血压引起的血管病变常见。
②小叶间动脉及出入球小动脉呈内皮细胞肿胀、破坏血管内血栓,IgG、C3沉积于血管壁,无炎症反应。
③坏死性小血管炎抗中性粒细胞质抗体(ANCA)阳性
④肾脏血栓微血管病(renalthromboticmicroangiopathy)在无坏死的基础上出现肾小动脉及间质毛细血管血栓,继而发展为肾小球硬化。
(4)活动性与慢性病变的判断:肾活检后可用半定量积分子方法评定病变情况,指导治疗。
①公认的活动性指标:有活动性病变者主张积极给予皮质激素,免疫抑制剂治疗如:
A.肾小球节段性坏死。
B.肾小球细胞明显增生。
C.基底膜铁丝圈样改变。
D.内皮下及系膜区较多电子致密物沉积核碎片及苏木素小体
E.新月体
F.肾小血管病变。
G.间质广泛水肿及单核细胞浸润。
②慢性病变的证据:如肾小球硬化、纤维新月体肾小管萎缩、肾间质纤维化、肾小囊粘连、肾小血管硬化。
成年病人的资料认为这些慢性化指标,对预后的价值,就Ⅳ型病变而言有用,其五年存活率明显降低,重复肾活体组织检查动态观察意义更大。
(5)Pirani积分法:
①活动性病变:
A.毛细血管内增殖:(1+)<25%的肾小球受累;(2+)25%~50%的肾小球受累;(3+)>50%的肾小球受累。
B.白细胞渗出:(1+)轻度;(2+)中度;(3+)重度。
C.核崩解及纤维素样坏死:(1+)<25%的肾小球受累;(2+)25%~50%的肾小球受累;(3+)>50%的肾小球受累。
D.细胞性新月体:(1+)<25%的肾小球受累;(2+)25%~50%的肾小球受累;(3+)>50%的肾小球受累。
E.白金耳及透明血栓:(1+)少量;(2+)中等;(3+)重度。
②瘢痕性病变:
A.肾小球硬化:(1+)<25%的肾小球受累;(2+)25%~50%的肾小球受累;(3+)>50%的肾小球受累
B.纤维性新月体:(1+)25%~50%肾小球受累;(2+)25%~50%的肾小球受累;
(3+)>50%的肾小球受累。
C.肾小管萎缩:(1+)轻度;(2+)中度;(3+)重度。
D.间质纤维化:(1+)轻度;(2+)中度;(3+)重度。
临床表现
全身性表现
多种多样,80%以上有发热,热型多样高热、低热间歇或持续发热。均有不同程度食欲
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