慢性活动性EB病毒感染致皮肤蕈样淋巴瘤1例临床资料

患儿,女,10岁,因间断发热2个月余,伴四肢、躯干及面部反复皮疹,渐破溃、结痂;不伴咳嗽、吐泻和关节肿痛：曾有蚊虫叮咬后过敏反应。在外院经抗感染治疗无效于2004年9月30日入天津市儿童医院。

H,中国循证儿科杂志

2 009

年

1

月第

4

卷第

1

期

-

75

病案报告 Do I

1:

0 3969 .

/ is s n 1 6 7 3 j . .

{ 501 2009 .

.

0 1 0 15 .

慢性活动性 王 1

EB

病毒感染致皮肤蕈样淋巴瘤

1

例临床资料

静

’

胡

坚

。

临床资料患儿女 ,,

入院后 5 d复查 E B V D N A 2 0 —

.

x

10

。

c o

p ie

s

-

m

L —

-

。

,

改

10 ,

岁因间断发热 ,、

2

个月余伴四肢躯干及 , 、、

用更昔洛韦抗病毒治疗人院后 ,,

7 d 。

再次复查

EBV ,

D NA

面部反复皮疹渐破溃结痂；不伴咳嗽吐泻和关节肿痛；

仍高家属拒绝行淋巴结病理活检 内侧淋巴结明显缩小至 c m ,,

人院后 2 5 d患儿大腿 c m ,

曾有蚊虫叮咬后过敏反应 2 004

。

在外院经抗感染治疗无效于 。

1

c m

×

1

脾脏肋下扪及

2

.

5

年

9

月

30

日人天津市儿童医院 .

复查血常规正常患儿自动出院

。

入院查体：T 3 9 3℃咽充血扁桃体 I度肿大全身皮 ,

,

,

出院后患儿皮疹及大腿内侧淋巴结肿大无进

一

步好

肤散在暗红色皮疹渐坏死结痂留火山口样皮肤缺损伴 , 、,

,

转为明确诊断于 ,

2004

年

10

月 2 7日第

2

次入院 ,

。

中央坏死溢脓双下肢为著 (图 ,

l A

)面部牛痘样疮 (图 , ,

入院查体：四肢及臀部散在暗红色皮疹双侧腹股沟大

l B c m

) x

。

双大腿内侧及腹股沟可触及肿大淋巴结最大约 3 3 c m

腿内侧触及数枚肿大淋巴结肝脾肋下扪及 3 ,

c m

。

追问病

;

心肺听诊未见异常腹软无压痛未扪及包块 , ,

,

史既往患儿每年夏季四肢及躯干均出现皮疹 血常规 .

。

肝脏未扪及脾脏肋下扪及 ,

4

.

5

c m

,

四肢关节无肿痛

。

4:w B c 4 .

× -

10 ~

’

L

~

,

N O 18 .

,

L 0 76 .

,

异常淋

巴细胞 0 0 6 H b 13 5 ,

g

L

P L T 16 5,

×

10 ,

’

L

~

。

临床考 T

虑重症慢性活动性

EBV

感染 ( s

c AEBV

)怀疑皮肤

淋巴

瘤

。

天津市儿童医院行淋巴结病理活检示：真皮纤维组织 , ,

增生胶原纤维透明变性皮下脂肪组织可见淋巴细胞和组 织细胞 。

病理诊断不除外淋巴结结核 ,

。

加用利福平和异烟 。

肼联合抗结核治疗人院

4 d

后患儿自动出院

于门诊随 ,

诊期间继续应用利福平和异烟肼联合抗结核治疗治疗个月仍有反复

发热及皮疹 2005 。

6

年

8

月

1

日患儿因发热伴皮疹 3 d第 3次人 ,

“

”

图 1

患儿躯干和面部皮疹表现

院

。

入院后 P P D检查阴性皮肤脓疱液涂片未找到抗酸杆 5

注

:

A

:

火山口样皮肤缺损；B:面部牛痘样疮

菌；血流式细胞 1 1% ,

项

:

c D3 4 0%

,

B 14% 2 .

,

CD4 2 8% NK 4 2% ,

,

c D8

辅助性

T

细胞/抑制性 T

细胞

55

,

;

天津市

实验室检查：血常规： w O 43 .

Bc 0 一

3 .

x

10 ,

’

L 1 19 m m

一

,

N 0 L ~

.

22 ,

,

L

儿童医院淋巴结病理活检示：淋巴结不典型增生淋巴瘤待

,

M 0 10 。

.

12 一

,

异常淋巴细胞 。

06 。

Hb

g

PLT PPD

除外；肤病理活检示：表皮及皮下水肿部分表皮坏死皮 , 、

,

24 6

×

L

。

CR P 9 —

m

g .

L ×

E SR 9 。

h L 一

一

’ 。

中小血管壁可见纤维素样坏死伴急慢性炎细胞浸润；免 , 、

和血培养阴性 、

。

E B V DNA 7 5

10

c o

p ie

s

m

;M P

.

Ig M

疫组化：淋巴结 ( 一

c D2 0

( (

++

) )

、

c D4 5 R 0 、

( 一

+

) 、

、

c D5 6

( ( 一

一

) c 、

D6 8

阳性；肝肾功能及电解质正常 1 38 g .

。

血抗核抗体阳性；血 I g M 一

)皮肤 ,

CD4 5 R 0

CD2 0

(

)

CD5 6

) CD6 8 、

。

L ~

一

‘ ,

I g G 14 。

.

6 g

L

一

‘ ,

C3 1 9 6 g .

。

L

Ig E, .

>

500 ,

(

一

)

。

请北京市友谊医院和天津市肿瘤医院病理科会诊 ,

Iu

m

L

,

余正常

血流式细胞 c D 3 5 5 1% c D4 3 2 8% .

,

考虑变态反应性疾病所致的淋巴结损伤及反应性增生皮肤改变符合变应性血管炎病变 。

CD8 2 2%

。

骨髓穿刺示三系增生骨髓相 ,

。

临床仍考虑

s c AEB V 一

,

采

诊断：E B病毒感染支原体感染深部脓疱疮观察结 ,,

用国际组织细胞协会 ,,

19 9 4

噬血细胞综合征 ( H L H 9 4 )方案 一

缔组织病

。

予阿昔洛韦去甲万古霉素环丙沙星胸腺肽 、、、

进行免疫化疗同时停抗结核治疗

,

度面部皮疹消褪 2A

。

和转移因子等治疗患儿体温渐下降 , ,

。

其间

一

处皮疹溢脓

,

曾有蚊虫叮咬后发热伴颈部淋巴结肿大 (图 ,

)和右下肢

脓液行培养示表皮葡萄球菌根据药敏试验结果予青霉素抗感染治疗皮疹渐好转 ,

腓肠肌外侧皮肤皮下边缘不清的硬结节表面水疱和坏死 (图 天津 2B

。

)予地塞米松

抗炎治疗疗效较好 ,,

。

患儿入院

13 d

作者单位通讯作者

1

天津中医药大学 —

王静 E ,

m a

il

:

天津 3 0 0 19 3; 2天津市儿童医院 wj n y 1 9 9 8@ 1 6 3 c o m , —一

,

3 00074

.