POEMS综合征1例报道及文献复习

POEMS综合征又称Crow—Fukase综合征或Takatsuki综合征,临床少见,现将我科诊断的1例报道如下。

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WE T C N DI AL J U AL 2 0 S HI A ME C O RN 0 7, V 1 2, No 3 C 1—1 5/ o .2 . N 5 36 R

[章编号] 10 07 (07 3 62一 l文 02— 19 20 )0—0 1 O

P MS综合征 1例报道及文献复习 OE’ 刘永宏，严明石英，东徐，周 (四川大学华西医院神经内科，四川成都 60 4 ) 10 1

[图分类号]R 3 . 3中 702 6

[献标志码]D文 浑，有核细胞 30× 16L红细胞 60 5 0/, 0× 16 0/L单个核细胞 7%,多个核细 9胞 4,间皮细胞 1%。胸部 C:双肺% 7 T门纵隔淋巴结肿大，双侧胸腔积液，心包积液，双侧腋窝可见遇曲扩张强化的血管影。腹部 B超：肝脾肿大，腹腔大量积液。骨髓涂片：成熟浆细胞 0 5 .% ( . .) 10~62。骨髓活检：骨髓造血细胞增生活跃，以粒细胞系统为甚。全身骨扫描：各构成骨未见异常。肌电图：四肢所检肌肉呈神经源性损害、神经呈明显周围性损害。肌肉及皮肤活检： (左大腿 )肌肉组织有变性及萎缩，粗细不匀，部分肌纤维肥大，肌核有增生，炎细胞浸润不明显。皮肤表皮角化稍增加，真皮胶元纤维增生及玻璃样变，小血管及附件周围少量淋巴细胞浸润。诊断：P E综合征。因放弃治疗出院。 O MS ,

P E综合征又称 Co O MS r w—Fks ua e

综合征或 Tkt k综合征，临床少见， aa u i s 现将我科诊断的 l报道如下。例

1病例资料 患者，男，1岁，学生。因“腿 8双疼痛 2年，颜面、下肢肿胀 1 8月，双 上肢乏力 2”人院。两年前患者无明月显诱因出现双腿酸痛，温水刺激有痛觉 过敏，但对寒冷不敏感，伴有盗汗、双 眼胀痛及视物不清。 1前上述症状 8月加重，双下肢皮肤呈自发性刺痛，触摸后加剧，汗毛易脱落。渐颜面及膝以下出现凹陷性水肿，颜面以眼睑为主，晨问及醒后明显。数周后感双下肢无力并进行性加重，曾在数家医院就诊，先后按“肾炎”皮肌炎”等予以中药、氨、“甲蝶呤及激素类药物治疗

。早期强的松用量为 5n d o1 q,数月后减量并维持至 g

肿、胸腹腔及心包积液、血小板异常增加、视神经乳头水肿、脑脊液压力增高和成份的改变均为本病临床特征。因为目前对该病的认识有限，故本文详细描

述了患者的其他临床症状、体征和检查 结果以供今后研究。 O MS P E综合征的病因和发病机制至今仍未明，有研究认为无论有无骨髓瘤，发病均与 M蛋白有关，异常的 M 蛋白可致多发性周围神经病。由于临床切除浆细胞瘤或放射治疗孤立骨髓瘤， 可使 P E S综合征得到缓解，因此推 OM测异常浆细胞产生某种淋巴因子，对周围神经系统、内分泌腺、单核一巨噬系

统和造血系统有毒性作用 J 6。其中血管 内皮生长因子 ( E F可能起关键作 VG )用 J 7,它可直接地引起血管内皮细胞的 免疫反应。 O M P E S综合征的治疗包括：糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬 (三苯氧胺)、免疫球蛋白、血浆置换等方法。手术和放疗主要用于孤立性浆细胞瘤。目前认为自体干细胞移植治疗值得推荐L。 8 J该综合征的预后取决于伴发疾病的性质和患者的具体状态，伴发孤立性浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤的患者，经手术切除肿瘤并配合适当的治疗可获得完全缓解，而伴多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或原因不明的 P E综合征患者经 O M S综合治疗很难达到完全性缓解，远期疗效欠佳。神经病变的不断恶化是 P— O E S综合征的主要结局和死因u。其他 M 9 J的死因还有病情的快速进展、肺炎、中风、脓毒败血症和多发性骨髓瘤。

1哗 d,累计服药一年余。经治疗肢 0 q体芨皮肤疼痛症状渐缓解，但颜面及下肢水肿时好时坏。半年前感腹胀但不影响进食，两月前出现双手麻木无力、肢体肌肉萎缩及皮肤紧绷感，影响正常生活。发病过程中体重进行性减轻，易患 .

2讨论及文献复习 O M P E综合征为一种较为少见的 S多系统受累的副肿瘤综合征，它的发生与潜在的浆细胞恶性增生有关…。其病因及发病机制不清，临床表现复杂多样，容易误诊。18 90年 B rwc总结其 ad i h主要临床表现归纳为多发性神

经病 (Pl erpt, P )脏器肿大 o nu a y y o h、 (￣ .m# y O)内分泌病 ( n Og o e, a、 E—

“冒”感，伴有乏力、纳差、胸闷、心慌、气短、多汗及少尿。查体：生命体征平稳，皮肤僵硬弹性差，汗毛稀疏， 腋毛少，腹部及背部皮肤可见少许片状色素沉着，无皮疹。双肺呼吸音低，无干湿罗音，心界呈烧瓶样扩大，听诊心音低钝。腹部皮肤紧绷感明显，影响肝脾触诊，腹水征阳性，腰背及双踝关节以下呈凹陷性水肿。专科查体：眼底： 视神经乳头水肿。肌力：双上肢Ⅳ级， 双下肢近端Ⅳ级，远端 I,四肢肌Ⅱ级张力正常，双膝以下痛觉过敏，四肢腱反射减弱，病理征阴性。辅助辅查：血常规：R C40 B .8×1 L G 2 L 0/,H B 13, PJ 2× l/ I 49 T 9 o L, C 1 .0× l9 L. 18 O/

dci pt,E、单克隆 7一球蛋白病 or oa y ) n h ( nc nl a m pte,M)和皮肤改 Mool a gm oa is o h

N 7 .%。血生化： A B 7 3/。: 1O L 3 .g L G B3 6/ L 0. g L. A 3 I/’ GG 4/ I -U L 4 T 9 nJL

(~4,C 6 6) H0L .7 2 4 mmo/ lL. H DL— C

变 (k hne,S,取其头一个字母 Si cags ) n组合命名为 P E S综合征。但是该命 OM名未能包括其他几个主要症状，如：硬化性骨病变、卡尔斯特儿曼病 ( at— Cse l m nd es,即：巨大淋巴结增生症 ) a i ae s、视乳头水肿、浆膜腔积液、水肿、血小板增多等。目前国内外对 P E O MS综合征尚无统一的诊断标准。典型的 P— O ES M综合征以具备慢性周围神经病和单克隆 7球蛋白增高或浆细胞瘤加上其他三项中的一项可诊断 L,有的学者把缺 2 J乏单克隆球蛋白者称为不完全性 P— O E S合征L。 M综 3 J该病人具有多发性神经病 ( ) P、肝

3参考文献： lj i ez fA,G m A.Tet n o P . 1 Ds nii p e e M ra t f O me E Ss do J .C r TetO t n n M nr y me

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[]SnhD,Wah aJ u a,e a.P . 3 i g dw,K m rL t 1 O EMS s n r￣: e p re c ih fu te ae y do n x ei n ew t o r n c s e

0 5m o L空腹血糖： 72 m VL . ml。 6/ .m o。甲状腺功能：T H 2 .8 U L ( . S 05 m/ 0 3~ 50,T O7n o L ( .O~ . ) .) 3 .9m l/ 13 3 1, O 2 3pm/ ( . .1o lL 36~75,T 15 n o L .) 4 .5m l 9/ (8— 12, 6 7) 1 . pm/ (30~ 19 o iL 1 . 4

l j k u Lm hm, 20, 4 ( 0: J. k y po a 0 3 4 1 )

2 .)性激素：雌二醇 9 .1gm 30。 92 p/ L ( .3 25 ) 76~4 .,睾酮 03 n/ l( - 9 . gm 2 8~ 3 80。肾素活性： (位 ) 27u Lh .) 卧。 .3 _ ( .5 .0, (位 )正常，血管紧 O 0~08 )立张素Ⅱ: (卧立位 )正常，A T C H正常。 脑脊液检查：初压 20 m 2 4 m H 0,末压 20m -0,常规检查未见异常，微量 0 mI I 2蛋白 19异 L .1/ o脑脊液免疫学检查：脑脊液免疫球蛋白 G 0 29/ ( .0 . g L 005~ 0 00 1,脑脊液白蛋白 1 1g L ( .3 .4 ) .7/ 0 14 0 37,I合成率 l .3m/ ( .3 ) s G 14 2 g天 0 58 )免疫学检查：血清蛋白电泳 .1。未见 M蛋白，轻链 73异 L ( .0~ .8/ 38 ~~

65 ) .0,K轻链 1 .0 L ( .8—1 . ) 23 69 30;

血清免疫固定电泳耒见 M蛋白带。尿液轻链 092/ ( . g L 0—00 ) 6 .5,K轻链 002/ ( .8gL 0—00 )腹水：黄色，微 .2。 *通讯作者

脾及纵隔淋巴结肿大 (、性激素、 0) 甲状腺素、血糖等的异常 ( ) E,同时也有皮肤改变 ( )如：皮肤僵硬、弹 S性差及腹背部皮肤片状色素沉着

。该病人皮肤色素沉着少，汗毛稀疏，腋毛少，可能与发病以来长期使用激素及氨甲蝶呤有关。免疫球蛋白轻链由于分子量小易于从肾脏滤过漏出，如果行尿液免疫固定电泳检查其 M蛋白的检出率将会增加。大多实验室所测正常人： =12~24该患者血清蛋白电泳未 . .,见 M蛋白，但尿液中轻链明显增高， :K 17,强烈提示尿中轻链增高=1 .3可能是单克隆性的，故可诊断为以尿液中轻链单克隆性增高为表现的 P E O M S综合征。有学者认为血清中 M蛋白成份以轻链为主，但量不多，极少在尿液中出现L,国内外文献很少有类似报 4 J道。有报道认为该综合征可能早于骨髓 瘤数年，随着病程的进展，血中 M蛋白出现【。该患者骨髓检查及骨扫描未 5 J见异常，可能与发病时间短或骨骼外的浆细胞瘤有关。患者盗汗明显、全身水

俞丽云，林果为，朱兵，等 .P E s综 oM合征八例临床分析[] J .中华内科杂志， l9 9 4,3 (: 6 l一6 4. 3 9) 1 1

吴华香，鲁晓勇，张晓红，等 .以 P . O E S综合征为首发症状的骨髓瘤一例 M[] J .中华内科杂志，2O,4 () 5 05 4 1:5 . Ad ms D,S i a ad G. Ul a tcu a h nc . t s t rl c a It r u z t n o t e M rti n n r e bo s f p . ai f h p oe n i ev ip y o a o

i￣wt P E Ss do fn i O M n r . 1】 er e h y me .JN uo J l N IDIgPyh t, 19,6 (:8 9 et s ir J吕r c a y 9 8 4 6) 0 —

8 2. 1

[]S u f r M, Gul n R, Du ot J e . 7 o b e i io i bs J, ta 1 Areil b i r t n i P0E s n r me t r o l e ai n a t o MS y d o: p si l rl o v . U a"e d t ei g o t o sb e oe f a]l n oh l￣ l a rwh _

f t J .Jun l f h t a o l J o ra o R e cr m￣o g,l 9 . l y 9 8 o 2 (:8 3 1 . 5 4) 1—8 5 l k uaa j T

. u c s f u[]T k Ni u iK, k r s k S c e s l 8 a a K, i n t aⅡe t o P MS y d o t h一 r t l f 0E sn rme wi e n h i d s h moh r p n uo o o s p r h n o e c e te a y a d a t l u e i e d g p

b o t cl t npati【】 Rmh l ds m e r sl a o J . i o o e l a n tn K t ei euk, s ,4 ( O:l l—l l . 5 1 ) l l l4 to ce oi my lma a d P c[]S h y S. Ose s lr t eo n‘ O- 9 c e E S’ s do e[ . Bod R v w。 M y rm n J] l ei s o e

l9,l ( ) 5—8 . 9 6 O 2:7 0

(稿日期：2O 0 2 )收 O7— 2— o